| <正>再生障碍性贫血（aplastic anemia,AA），是一组造血组织功能衰竭综合征，其发病机制与造血干细胞损伤、造血微环境受损、免疫功能异常特别是T细胞功能亢进和细胞毒性T淋巴细胞直接杀伤骨髓造血干细胞以及淋巴因子介导的造血干细胞过度凋亡引起的骨髓造血细胞减少和功能衰竭有关。从病因方面AA可分为先天性和后天性，其中，先天性AA又称范科尼贫血（Fanconi anemia,FA）。现普遍认为，FA与22种不同基因突变所导致DNA双链对交联剂高度敏感、染色体损伤以及DNA双链交联修复功能缺失有关 |